Нейрофиброматоз

Под нейрофиброматозом понимается группа генетически разнородных заболеваний, в которой выделяются самостоятельные заболевания типа 1 (NF1) и типа 2 (NF2), а также шванноматоз. Более 90% всех нейрофиброматозов относятся к типу NF1, который, соответственно, является наиболее распространённым типом среди данных заболеваний. Тип NF2 встречается значительно реже. В данном случае при хирургическом лечении на первом плане стоит удаление шванном (доброкачественных медленно растущих опухолей) из эстетических/пластико-хирургических соображений, так как шванномы из-за своего расположения или размеров могут причинять пациентам значительные неудобства. Данный тип лечения касается также шванноматоза.

Оперативное лечение нейрофиброматоза типа 1 осуществляется в клинике челюстно-лицевой хирургии и хирургии полости рта вот уже на протяжении 20 лет с применением специальных пластико-реконструктивных техник. Тип NF1 характеризуется большим количеством симптомов и заключений, требующих междисциплинарного подхода. На этот случай УКЭ располагает многочисленными специализированными отделениями.

Опухоли эпиневрия при NF1
Основная проблема пациентов с заболеванием типа NF1 - проявляющиеся в самых различных количествах периферические опухоли эпиневрия и неврофибромы. В основном неврофибромы представляют собой доброкачественные опухоли, которые чаще всего развиваются в коже и могут иметь отталкивающий вид. К удалению опухолей, как правило, прибегают из эстетических соображений. Кроме того, примерно в 30% случаев следует рассчитывать на плексиформные неврофибромы. Данные опухоли обычно значительно больше по размерам, охватывают более крупные анатомические единицы и могут поражать целые сегменты тела. В случае с плексиформными неврофибромами речь идёт об опухолях, которые могут возникать в сочетании со значительными функциональными нарушениями и расцениваться как предстадии рака (предрак).

Продолжительность пребывания на стационаре может быть различной и зависит от типа и степени распространения опухоли. Так, после удаления опухолей кожи перевод на амбулаторное лечение возможен через 3–4 дня. При этом стационарный уход за пациентами с плексиформными неврофибромами продляется до 2 недель и более, чтобы при необходимости обеспечить своевременное постоперативное вмешательство.

После операции пациенты помещаются к нам на стационар. Если речь идёт о комплексном вмешательстве, требующем тщательного контроля области раны на постоперативной фазе, или интенсивного ухода по причине общего состояния здоровья пациента, в распоряжении имеется отделение интенсивного ухода за больными или отделение интенсивной терапии. Данные условия предусмотрены также для лечения детей с типом заболевания NF1, которые могут размещаться в детском отделении интенсивной терапии.

После оперативного лечения, контроля общего состояния и оценки заживления ран пациенты переводятся на амбулаторное наблюдение по месту проживания: последующее наблюдение осуществляется при тесном взаимодействии с лечащими врачами по месту проживания пациента. По желанию пациента последующее наблюдение может сначала выполняться в амбулатории УКЭ.

Прогноз
NF1 - хронически прогрессирующее заболевание, для лечения которого на данный момент не существует эффективных медикаментов. Лечение хирургическими методами может помочь сократить количество и степень распространения неврофибром. Оперативные методы не влияют на генетические причины заболевания и биологию опухолей. При проведении оперативного лечения плексиформных неврофибром следует учитывать, что целесообразно лишь сокращение степени распространения опухолей, зачастую за несколько этапов. Полное удаление возможно только в случае с плексиформными неврофибромами небольших размеров, предпочтительно в детском возрасте. Во всех случаях следует принимать во внимание образование шрамов, которые, как показывает наш многолетний опыт, в большинстве случаев после заживления имеют более приемлемый с эстетической точки зрения вид, несмотря на осложнённое заживление ран при генетически обусловленном заболевании соединительной ткани.

Свою заявку на лечение Вы можете отправить напрямую на адрес Международного офиса Университетской клиники Гамбург-Эппендорф.