Neurofibromatose

Unter Neurofibromatosen versteht man eine Gruppe genetisch heterogener Erkrankungen, die als selbständige Erkrankungen Typ 1 (NF1) und Typ 2 (NF2) sowie die Schwannomatose abgegrenzt werden. Die NF1 ist mit über 90% aller Neurofibromatosen die häufigste dieser Erkrankungen. Die NF2 ist wesentlich seltener. Hier steht in der operativen Behandlung aus ästhetisch/plastisch-chirurgischer Sicht die Entfernung von Schwannomen (gutartigen, meist langsam wachsenden Tumoren) im Vordergrund, die durch ihre Lokalisation und/oder Größe auffallen oder funktionelle Beschwerden verursachen. Diese Behandlungsoption gilt auch für die Schwannomatose.

Die operative Behandlung der Neurofibromatose Typ 1 wird seit 20 Jahren in der Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie unter besonderer Berücksich­tigung der plastisch-rekonstruktiven Techniken angeboten. Die NF1 ist durch eine große Anzahl von Symptomen und Befunden gekennzeichnet, die eine interdisziplinäre Betreuung notwendig machen. Hierzu ist das UKE mit vielen Fachabteilungen bestens ausgerüstet.

Nervenscheidentumoren bei NF1
Ein Hauptproblem der NF1-Patienten sind die in ganz unterschiedlicher Anzahl auftretenden peripheren Nervenscheidentumoren, die Neurofibrome. Grundsätzlich sind die weitaus meisten Neurofibrome gutartige Tumoren, die besonders häufig in der Haut wachsen und entstellend wirken können. Die Entfernung dieser Tumoren wird in der Regel aus ästhetischen Gründen gewünscht. Darüber hinaus muss in ca. 30% der Patienten mit plexiformen Neurofibromen gerechnet werden. Diese Tumoren sind in der Regel weitaus größer, erfassen größere anatomische Einheiten und können ganze Körpersegmente betreffen. Bei den plexiformen Neurofibromen handelt es sich um Tumoren, die mit erheblichen funktionellen Störungen einher gehen können und als Krebsvorstufen (Präkanzerosen) gewertet werden.

Die stationäre Verweildauer ist unterschiedlich lang und hängt von der Art und Ausbreitung des Tumors ab. So ist nach Entfernung von Hauttumoren eine Entlassung in die ambulante Betreuung nach 3–4 Tagen zu erwarten. Dagegen kann sich die stationäre Betreuung von Patienten mit plexiformen Neurofibromen auch auf 2 Wochen und mehr verlängern, um evtl. postoperative Eingriffe rasch einleiten zu können.

Nach der Operation werden die Patienten auf eine unserer Stationen verlegt. Sollte es sich um komplexe Eingriffe handeln, die in der postoperativen Phase eine enge Überwachung der Wundregion erfordern oder aus allgemeinen gesundheitlichen Gründen die intensive Betreuung des Patienten bedingen, steht eine Überwachungseinheit (Intermediate Care Unit) bzw. eine Intensivstation (Intensive Care Unit) zur Verfügung. Diese Voraussetzungen sind auch für die Behandlung von Kindern mit NF1 gegeben, die ggfs. in der Kinder-Intensiv-Station betreut werden können.

Nach der operativen Behandlung, der Verlaufskontrolle des Allgemeinzustandes und der Beurteilung der Wundheilung werden die Patienten in die ambulante Nachsorge in ihre Heimatländer entlassen – die Nachbetreuung erfolgt in enger Absprache mit den behandelnden Ärzten in den Heimatländern der Patienten. Nach Wunsch des Patienten kann die Nachsorge zunächst in der Ambulanz des UKE erfolgen.

Prognose
Die NF1 ist eine chronisch-progressive Erkrankung, für die bisher keine effiziente medikamentöse Behandlung besteht. Die operative Behandlung kann Anzahl und Ausdehnung der Neurofibrome verringern. Die genetische Grundlage der Erkrankung und die Biologie der Tumoren werden durch operative Maßnahmen nicht beeinflusst. Für die operative Behandlung plexiformer Neurofibrome gilt, dass in der Regel nur eine Verkleinerung der ausgedehnten Tumoren sinnvoll ist, nicht selten in mehreren Schritten. Die vollständige Entfernung gelingt bei kleinen plexiformen Neurofibromen, bevorzugt im Kindesalter. In allen Fällen ist mit einer Narbenbildung zu rechnen, die nach unserer langjährigen Erfahrung in den meisten Fällen trotz der erschwerten Wundheilung einer genetisch bedingten Bindegewebs­erkrankung ästhetisch günstig ausheilen.

Ihre Behandlungsanfrage richten Sie bitte direkt an das UKE International Office.

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